почки Клинические случаи. Почки

[Евгений]

ОПУХОЛЬ ВИЛМСА (НЕФРОБЛАСТОМА).

Синдром пальпируемого образования — самая частая жалоба, с которой обращаются родители при нефробластоме у детей. 

Опухоль безболезненна, поэтому часто она достигает больших размеров. Но, если внимательно посмотреть на пациента, то сразу замечаешь асимметрию передней брюшной стенки и  невольно возникает мысль — неужели никто раньше не замечал этого! 

Клиника

Самая частая опухоль у детей с пиком заболеваемости в 3 года, одинаково болеют М:Ж

В 5% поражение двустороннее, чаще на фоне нефробластоматоза. Двусторонняя опухоль Вилмса появляется синхронно или  метахронно в брюшной полости. Гистологический вариант при двусторонней опухоли Вилмса обычно благоприятный.

У части пациентов: гематурия, что связано с прорастанием опухоли в синус почки, у 25% - гипертензия 

При первичной диагностике у 20-25% больных нефробластомой выявляется метастазирование: легкие – 10%, печень – менее 5%, периферические забрюшинные лимфоузлы – 10%.

 

 

 

 

 

 

 

[Евгений]

ОПУХОЛЬ ВИЛМСА (НЕФРОБЛАСТОМА). Проложение.

 

 

Лечение

Стандартным лечением нефробластомы является комплексное лечение: химиотерапия, туморнефроуретерэктомия и лучевая терапия (протокол SIOP 2001).

 

 

Диспансерное наблюдение больных нефробластомой после лечения.

 

Большинство рецидивов выявляется в течение 2-х лет после завершения лечения. Поэтому алгоритм наблюдения включает:

 

Ультразвуковое исследование

— каждые 3 месяца в течение первого и второго года

— каждые 6 месяцев в

течение последующих 5 лет

 

Результаты лечения

Прогноз нефробластомы при выполнении программной терапии хороший. Зависит от стадии заболевания и гистологического варианта. Независимо от прогностических факторов 90% больных нефробластомой выздоравливают.

 

 

Мой клинический случай нефробластомы.

 

Родители моей пациентки обратились в возрасте 10 месяцев по поводу пальпируемого твёрдого образования в верхнем правом квадранте брюшной полости. Девочка родилась в нашем центре и проходила УЗ-скрининг в месячном возрасте в нашей клинике, затем УЗ-исследование брюшной полости было проведено в другом центре в 3-х месячном возрасте: норма.

При УЗ-исследовании было выявлено округлое образование размерами 90*95 мм, солидной структуры с чёткими контурами, от правой почки остался лишь небольшой фрагмент верхнего полюса.

По данным КТ с контрастом: объёмное образование в воротах правой почки. Структура неоднородная за счёт кровоизлияний и жидкостных скоплений. Передние и центральные чашечки не визуализируются (сдавлены, врастание?), задние расширены до 10 мм. Кровоснабжение образование за счёт ветвей правой почечной артерии. Мочеточник распластан по медиальному краю опухоли. Надпочечники не изменены.

 

Как провести дифференциальный диагноз с нейробластомой?

 

НЕЙРОБЛАСТОМА

️Кальцинаты часто

️Плохо очерчена

️Дети до 2-х лет

️Не характерна инвазия сосудистых структур, смещает Ао

️Почка оттеснена, рост из надпочечника

️Часто торако-абдоминальная локализация

 

НЕФРОБЛАСТОМА

 

️Кальцинаты редко (10-15%)

️Хорошо очерчена

️Дети старшего грудного возраста с пиком в 3-4 года

️Характерна инвазия почечной и НПВ

️Рост из паренхимы почки

 

Пациентка сейчас находится на лечении, держу связь с мамой, очень хочется, чтобы все было у них хорошо.

Всегда после таких пациентов долго прихожу в себя.

 

Делитесь своими мыслями и клиническими случаями по теме в комментариях !

[Евгений]

Клинический случай. Нефробластома.

 

Девочка 9 мес. Диагноз «поставил» массажист. Во время сеанса массажа пропальпировал плотное образование в животе и рекомендовал УЗИ.

УЗИ- в проекции правой почки визуализируется округой формы солидное образование размерами 6,5х7см, с единичными хаотично расположенными цветовыми паттернами артериального и венозного кровотока. Ткань почки серповидной формы определяется по периферии данного образования. Компоненты чашечно- лоханочной системы не визуализированы. Контралатеральная почка не изменена. Во время исследования получен мочеточниковый выброс из левого устья мочеточника.

Заключение: ультразвуковые признаки объемного образования правой почки, 1 стадия (нефробластома).

 

  

[Евгений]

При осмотре было предположено 2 диагноща: кистозная нефрома? Кистозная нефробоастома? Была проведена нефрэктомия( в связи с полным отсутствием почечной паренхимы ). Гистолохгичемки: кистозная нефрома

 

Данное заболевание имеет множество синонимов.

Мультилокулярная кистозная опухоль почки, доброкачественная кистозная нефрома, кистаденома, опухоль Перлмана • Поликистозная нефробластома; кистозная частично дифференцированная нефробластома

 Приобретенное доброкачественное почечное новообразование, возникающее от метанефротической бластемы

 

В первую очередь требует диф.диагноза с нефробластомой( отдифференцировать бывает крайне сложно, часто подтверждается гистологически). Также дифыеренцируем от различных кистозных дисплазий, эмбриональной стромальной опухоли.

Кистозная нефрома нечасто захватывает паренхиму всей почки( как в данном случае).

Имеет,в отличие,от нефробластомы достаточно благоприятный прогноз,но требует обязательного хирургического удаления.

 

 

 

 

 

 

 

[Евгений]

Перекрестная дистопия левой почки. Ребёнок 6 лет направлен на УЗИ с диагнозом «единственная почка». При Исследовании- правая почка определяется обычно, размер соответствует росту. Левая - справа в пояснично-подвздошной области, ротирована кпереди, меньших размеров. Сосудистый рисунок и показатели кровотока в норме. Получены мочеточниковые выбросы с обеих сторон. Заключение о наличии гетеролатеральной дистопии подтверждено при экскреторной урографии.