Первое клиническое описание сочетания подартериального ДМЖП и аортальной недостаточности сделано итальянскими врачами Laubry и Pezzi в 1921 г. (синдром Лобри - Пецци).

Непосредственный контакт аортального клапана с ДМЖП в 1,4–6,3% случаев приводит к провисанию створок и аортальной недостаточности.

В дальневосточном регионе частота его выше — 15–20%. Пролабирование створки аортального клапана, ведущее к аортальной недостаточности, обычно происходит при:

субартериальном ДМЖП (пролабирует правая коронарная створка), как у нашего пациента.

реже — при перимембранозным дефекте (пролабирует некоронарная створка АК).

У нашего пациента через дефект в выводной тракт правого желудочка пролабирует правая коронарная створки аортального клапана.

Причиной пролапса створок является дефицит мышечной опоры и присасывающий эффект высокоскоростной струи крови, протекающей через дефект.

На ранней стадии пролабирование створки происходит только в систолической фазе сердечного цикла.

В более поздней стадии провисание прилежащей к дефекту створки увеличивается в фазу диастолы, поскольку диастолическое давление в аорте воздействует на увеличенную площадь растянутой створки.

Дальнейшее прогрессирование недостаточности обусловлено значительным повреждением створок и расширением кольца АК.

Опустившаяся створка клапана может полностью перекрыть дефект. Шунт крови исчезает, а аортальная недостаточность прогрессивно увеличивается.

Именно ввиду этого механизма ДМЖП не был оценён корректно одним из врачей.

Делитесь своим примерами в комментариях.